马凡晶体脱位和普通脱位有什么区别

根据晶体脱位的程度和形态，可分为晶体不全脱位和完全脱位。
1.晶体不全脱位
移位的晶体仍在瞳孔区、虹膜后平面的玻璃体腔内，晶体不全脱位产生的症状取决于晶体移位的程度。如果晶体的轴仍在视轴上，则仅出现由于悬韧带松弛、晶体弯曲度增加引起的晶体性近视。如果晶体轴发生水平性、垂直性或斜性倾斜，可导致用眼镜或接触镜难以矫正的严重散光。更常见的不全脱位是晶体纵向移位，可出现单眼复视。眼部裂隙灯检查可见前房变深，虹膜震颤，晶体呈灰色，可见赤道部甚至断裂的悬韧带，玻璃体疝可脱入前房；眼底镜下可见新月形的眼底反光和双眼底像。
2.晶体全脱位
移位的晶体完全离开了瞳孔区，晶体可移位或产生：
（1）瞳孔嵌顿。
（2）晶体脱入前房。
（3）晶体脱入玻璃体腔，浮在玻璃体上或沉入玻璃体内。
（4）晶体通过视网膜裂孔脱入视网膜下的空间和巩膜下的空间。
（5）晶体通过角膜溃疡穿孔、巩膜破裂孔脱入结膜下或眼球筋膜下。
晶体全脱位比晶体不全脱位更严重。晶体可脱入瞳孔区产生瞳孔嵌顿，常发生在外伤后晶体轴旋转90°，晶体的赤道位于瞳孔区甚至晶体180°转位，晶体前表面对向玻璃体。
晶体完全离开瞳孔区后，视力为无晶体眼视力，前房变深、虹膜震膜，脱位的晶体在早期随着体位的改变常可移动。如果晶体脱入前房，则沉于变深的前房下方，晶体直径比处在正常位置时小，但凸度增加。晶体在从玻璃体腔通过瞳孔脱入前房过程中有部分可发生瞳孔阻滞，引起急性青光眼。假如瞳孔区清亮，可保持良好视力，患者能较好耐受。有时过熟期的白内障可因晶体脱入前房而改善视力，前房内的晶体可渐被吸收。然而更常出现晶体反复与角膜接触引起严重的虹膜睫状体炎、角膜内皮损伤和急性青光眼。晶体脱入玻璃体腔比脱入前房常见，而且患者能较好耐受，但易造成视网膜损伤。
脱位晶体的转归因人而异。很多脱位晶体可保持透明多年。但脱位的晶体总是向变性方向发展；上皮细胞逐渐分解、皮质水裂形成、皮质混浊后液化、晶体囊膜皱缩和核下沉形成硬核液化白内障（Morgagnian白内障），晶体部分和全部吸收较少见。

晶体位置异常可由先天性发育异常引起，若出生后晶体不在正常位置，可称为晶体异位；若出生后因先天性因素、外伤或病变使晶体位置改变，可统称为晶体脱位（lens dislocotion）或半脱位（lens sublaxation）。但在先天性晶体位置异常的情况下，有时很难分清何时发生晶体位置改变，因此晶体脱位或异位并无严格的分界，常常通用。
马凡晶体脱位最特征性表现是晶体脱位或半脱位，约3/4的患者为双侧性。晶体脱位可由多种因素所引起。大眼和小晶体可使晶体周围间隙增大，悬韧带扩展，睫状体发育不良，悬韧带及其附着于晶体处异常。此外，本综合征还可出现高度近视、青光眼、视网膜剥离、虹膜炎等眼部异常。这些眼部病变较晶体脱位对眼的影响更为严重。巩膜异常表现为蓝色巩膜。有时也可发生角膜过大、色素性视网膜炎、脉络膜硬化、斜视、眼球震颤、睑震颤和前房变浅。